myocardial?diseases

????原因不明的心肌疾病。1980年世界衛(wèi)生組織將心肌病分為3類：擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病。特異性心肌病指原因明確的心肌病或繼發(fā)于已知疾病的心臟損害。

????①擴(kuò)張型心肌病。病因不明，可能與遺傳、感染、營(yíng)養(yǎng)、中毒及免疫等多種因素有關(guān)。組織學(xué)表現(xiàn)為心肌細(xì)胞變性肥大，肌原纖維減少及膠原組織增多。發(fā)病早期可無臨床癥狀，心臟正常，此后心臟漸擴(kuò)大，并出現(xiàn)心功能不全及各種類型的心律失常，常有附加心音、奔馬律及雜音，有時(shí)可伴體或肺循環(huán)血栓栓塞?。心電圖ST-T改變，甚至可出現(xiàn)病理性Q波及各種心律失常，X線心擴(kuò)大及肺瘀血，超聲心動(dòng)圖全心擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱。診斷需除外繼發(fā)心肌病。治療上積極控制心功能不全、致命性心律失常，心臟移植術(shù)可改善預(yù)后。

????②肥厚性心肌病。病因不明，有遺傳傾向，可為不對(duì)稱室間隔肥厚、普遍心肌肥厚或心尖心肌肥厚。心腔變心，心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，結(jié)締組織增生。臨床出現(xiàn)呼吸困難、心膠痛、暈厥、猝死，晚期可有心力衰竭。胸骨左緣可聞粗糙心縮期噴射性雜音。X?線不同程度心擴(kuò)大。心電圖顯示左室肥厚、異常Q波及心律失常。超聲心動(dòng)圖室間隔肥厚，與左室游離壁厚度之比>1.3及SAM氏征。可采用β-阻滯劑或鈣拮抗劑異搏定減輕癥狀，慎用硝酸甘油及洋地黃。

????③限制型心肌病。最少見，主要是心內(nèi)膜增厚，表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心臟不大或僅輕度增大。類似縮窄性心包炎。主要是對(duì)癥治療。