東方美女病
東方美女病
東方美女病主要是指大動(dòng)脈炎，因多發(fā)于年輕女性，因而別稱為東方美女病！
大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支和肺動(dòng)脈的慢性非特異性炎性疾病。其中以頭臂血管、腎動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈為好發(fā)部位，常呈多發(fā)性，因病變部位不同而臨床表現(xiàn)各異。可引起不同部位動(dòng)脈狹窄、閉塞，少數(shù)可導(dǎo)致動(dòng)脈瘤。本病多發(fā)于年輕女性。
病因
本病病因迄今未明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病為自身免疫性疾病，與體內(nèi)產(chǎn)生免疫反應(yīng)相關(guān)。
臨床表現(xiàn)
1.頭臂動(dòng)脈型
頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈狹窄和閉塞。可引起一過(guò)性腦缺血發(fā)作(TIA)至卒中等不同程度的腦缺血，可有頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、視力減退;腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥，抽搐，失語(yǔ)，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈可出現(xiàn)搏動(dòng)減弱或消失(無(wú)脈征)，約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽(tīng)到二級(jí)以上收縮期血管雜音。
2.胸主、腹主動(dòng)脈型
血管炎癥累及胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈甚至全主動(dòng)脈。頭頸、上肢高血壓及下肢供血不足的癥狀。如頭痛、頭暈、心悸、下肢發(fā)冷、間歇性跛行等。下肢皮溫低，阻塞遠(yuǎn)端脈搏明顯減弱或消失。阻塞部位可聞及收縮期血管雜音，上肢血壓常明顯升高。
3.主-腎動(dòng)脈型
主要累及主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈。高血壓為重要的臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，表現(xiàn)為頭暈、心慌，因下肢缺血而有肢體乏力、發(fā)涼、間歇性跛行表現(xiàn)。患者上下肢血壓相差>20mmhg時(shí)提示主動(dòng)脈有狹窄。大部分患者可于臍上部位聞及高調(diào)的收縮期雜音。
4.肺動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈型
病變累及肺動(dòng)脈受累并不少見(jiàn)，可見(jiàn)于單側(cè)或雙側(cè)肺葉動(dòng)脈或肺段動(dòng)脈，且為多發(fā)性病變。冠狀動(dòng)脈受累者少見(jiàn)，以前降支開(kāi)口或其近段狹窄或閉塞。以心悸氣短較多，但比較輕。冠狀動(dòng)脈一旦發(fā)生，后果嚴(yán)重。肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，肺動(dòng)脈狹窄重的一側(cè)呼吸音減弱。
5.廣泛型
具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。
檢查
(一)實(shí)驗(yàn)室檢查
1.紅細(xì)胞沉降率
是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。血沉增快多提示疾病活動(dòng)時(shí)。
2.C反應(yīng)蛋白
其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。
3.其他
少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞總數(shù)增高或血小板數(shù)增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)。
(二)影像學(xué)表現(xiàn)
1.眼底檢查
眼底改變?yōu)槎喟l(fā)性大動(dòng)脈炎的一種特異性改變。
2.超聲
可探查主動(dòng)脈及其分支有無(wú)狹窄或閉塞，了解肢體血流情況，還可測(cè)定病變動(dòng)脈的遠(yuǎn)、近端血流及波形，測(cè)定肢體動(dòng)脈壓力。
3.CTA檢查
CTA檢查可以明確主動(dòng)脈及各分支受累情況，由于肺動(dòng)脈型和冠狀動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎易被忽略，應(yīng)注意相應(yīng)部位的CTA檢查。
4.血管造影
對(duì)頭臂血管、胸-腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈進(jìn)行全面檢查。明確狹窄部位、程度、側(cè)支情況等。冠狀動(dòng)脈造影明確冠狀動(dòng)脈狹窄的部位、程度。
治療
大動(dòng)脈炎是一種全身性疾病，應(yīng)該以內(nèi)科治療為基礎(chǔ)，外科只治療因該病引起的血管病變。
1.內(nèi)科治療原則
(1)抗炎治療 有效控制感染有利于阻止病情發(fā)展。
(2)激素 對(duì)早期或活動(dòng)期患者效果較好，短期內(nèi)改善癥狀。多口服強(qiáng)的松、地塞米松等。
(3)免疫治療。
(4)擴(kuò)血管藥物 以改善腦和肢體血運(yùn)。
(5)抗血小板藥物 拜阿司匹靈等。
(6)抗高血壓藥物 本病對(duì)一種降壓藥物效果不佳，需要兩種以上藥物合并應(yīng)用。
2.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)
目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。球囊擴(kuò)張應(yīng)用較廣泛，但支架植入由于動(dòng)脈炎特點(diǎn)，需慎重應(yīng)用。
3.手術(shù)治療
一般在病變穩(wěn)定后采取手術(shù)治療，包括體溫、血沉、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、IgG均正常。手術(shù)原則是在臟器功能尚未喪失時(shí)進(jìn)行動(dòng)脈重建。
(1)對(duì)于頭臂型可行胸外途徑或胸內(nèi)途徑人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)等。
(2)胸或腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。
(3)腎動(dòng)脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。
(4)冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。
預(yù)后
預(yù)后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況。其并發(fā)癥有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、失明等。
